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Alcune sindromi presentano quadri clinici che appartengono alla famiglia delle malattie extrapiramidali e che per la loro somiglianza sintomatica con la malattia di Parkinson sono dette Parkinsonismi. Le loro cause sono molto differenziate e il loro esito è diverso da caso a caso. Alcuni Parkinsonismi derivano da cause farmacologiche e possono essere remissibili. Altri sono resistenti alle terapie farmacologiche più comuni, come l'assunzione di levodopa. Esistono Parkinsonismi genetici, ma alcuni possono essere provocati da cause vascolari o da agenti tossici. Infine tra i Parkinsonismi sono annoverate anche malattie rare che coinvolgono il nucleo extrapiramidale e che hanno decorso progressivo. Il termine "Parkinsonismo" identifica la sintomatologia e non una malattia specifica, quindi è necessario identificare quale sia quest'ultima.

Le sindromi parkinsoniane sono caratterizzate dalla presenza di un rallentamento del movimento chiamato acinesia, associato ad almeno uno dei seguenti sintomi: rigidità degli arti rilevata alla mobilizzazione passiva delle articolazioni, un tremore a riposo e un disturbo posturale. Le sindromi parkinsoniane includono molte malattie e, in primo luogo, le patologie neurodegenerative, fra le quali la più importante è la malattia di Parkinson. Ai disturbi motori del Parkinson spesso si aggiungono disturbi non motori, come le disfunzioni vegetative, cognitive e comportamentali. Tutti questi sintomi condizionano la prognosi e la disabilità funzionale osservate in queste malattie neurodegenerative a evoluzione progressiva. I disturbi del movimento sono legati principalmente alla degenerazione dei neuroni dopaminergici e il trattamento si basa sull’integrazione della dopamina mancante, in particolare con la levodopa, precursore della dopamina, o con gli agonisti dopaminergici. La gestione terapeutica delle sindromi parkinsoniane degenerative è sintomatica e non esiste, ancora oggi, alcun trattamento eziologico. Nel caso della malattia di Parkinson in stadio avanzato le tre principali alternative terapeutiche disponibili sono: la neurochirurgia con stimolazione cerebrale profonda del nucleo subtalamico, l’infusione continua sottocutanea di apomorfina e la somministrazione continua di levodopa per via enterale. Ci sono anche sindromi parkinsoniane secondarie la cui origine può essere iatrogena, tossica, metabolica, vascolare, tumorale, infettiva o traumatica. Quando viene trovata e trattata una causa, è possibile la regressione della sindrome. In ogni caso la terapia si basa, come nelle sindromi parkinsoniane degenerative, sul trattamento sintomatico con farmaci e con esercizi di attività fisica specifica. È spesso necessario un sostegno psicologico e sociale, in particolare in caso di sindromi parkinsoniane degenerative.

Bertrand Degos                                                                                                        

Département de neurologie, Centre expert et Centre inter-régional de coordination de la maladie de Parkinson, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP–HP, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France

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